O BACAK, X BACAK
Prof.Dr.Dr. Hüseyin Arslan
DÜ Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji AD
Çocukların alt ekstremite koronal plan eğrilikleri sık görülür ve ortopediste en sık başvuru nedenlerinden birisidir. Çocuğunun bacaklarında eğrilik olduğunu düşünen aile bunun normal olup olmadığını öğrenmek ister. Ortopedistin ailenin bu endişeli sorusuna cevap verebilmesi için üç sorunun cevabını bulması gerekir; çocuğun bacaklarında gerçekten bir eğrilik varmı? Varsa, eğrilik fizyolojikmi, yoksa patolojikmi? Patolojikse, eğriliğin nedeni nedir? Bu sunumda bu soruların cevabının nasıl bulunacağı anlatılacak.
Femoro-Tibial Açının Normal Gelişimi
Yenidoğan ve infantlarda anne karnında duruşun sonucu ve devamı olarak alt ekstremitede varus angulasyonu gözlenir. Çocuk yürümeye başladığında bu varusta tedrici düzelme olur, yürümeyi takip eden altı ayda veya çocuk 18-24 aylık olduğunda varus düzelir. Bu yaştan itibaren de, 2-3 yaşında valgus angulasyonu oluşur ve bazen bu valgus aşırı olabilir. Daha sonra bu angulasyonda azalma başlar ve çocuk 6-7 yaşına ulaştığında erişkin şekline döner. Bu nedenle 2 yaşından sonra dizdeki varus angulasyonu anormal kabul edilir.
Fizyolojik( gelişimsel) Eğrilik
On sekiz aydan sonra devam eden 10° dereceden fazla bilateral varus angulasyonu fizyolojik eğrilik kabul edilir. Bu durum tipik olarak erken yürüyen ve kilolu çocuklarda daha sık görülür. Aile bacak eğrilik ve içe basarak yürüme yakınmasıyla çocuğunu ortopediste getirir. Fizyolojik varusta eğrilik, tibia daha fazla etkilenmekle birlikte eğrilik tüm alt ekstremitededir. Radyografide tibia proksimal metafizde hafif depresyon ve genişleme vardır. Blount hastalığında farklı olarak fragmantasyon izlenmez. Yine tibiada medial kortikal kalınlaşma ve ayak bileğinde medil tilt gözlenir. Fizyolojik eğrilik infantil Blount, metabolik kemik hastalıkları ve iskelet displazileri ile karışabilir. Metabolik kemik hastalıklarının ve iskelet displazilerinin farklı radyografik bulguları olması nedeniyle fizyolojik eğrilikle karışmaz. Ancak infantil Blount ile ayrıcı tanısı önemli. Fizyolojik eğrilikte deformite tüm alt ekstremitede, infantil Blount hastalığında proksimal tibiada lokalize, fizyolojik eğrilikte tibial metafizodiafizer açı 11° den az, İnfantil Blountta ise 16° nin üstündedir. Ayrıca distal femoral metafizodiafizel açının oranı proksimal tibia metafizodiafizer açıya oranı fizyolojik eğrilikte 1 veya birden büyük, infantil Blount hastalığında ise birden küçük veya eşittir. Fizyolojik eğrilik kural olarak tedavi gerektirmez ve kendiliğinde düzelir, ancak hastalar düzelme bakımından takip edilmeli. Özellikle proksimal tibial diafizometafizer açıcı 11°-16° arasında olan ve infantil Blount ile ayırıcı tanısı tam yapılamayan hastalar mutlaka izlenmelidir (1,2,3).
Blount Hastalığı
Blount hastalığı alt ekstremitede multiplanar deformiteye neden olan, tibia proksimal medial fizisin enkondral ossifikasyon bozukluğuyla karakterize bir hastalıktır. İlk tanımlayan Blount tibia vara olarak adlandırmış olsa da, daha sonraki çalışmalarla, tibia proksimal büyüme plağının posteromedial parçasında büyüme bozukluğuna bağlı, varus, prokurvatum ve internal rotasyon komponenti olan üç boyutlu bir deformite oluştuğu gösterilmiştir(4,5,6). Hastalık dört yaşından önce ve sonra başlamış olmasına göre erken ve geç başlayan Blount hastalığı olarak iki formu vardır. Thompson ve Carter geç başlayan Blount hastalığını jüvenil ve adolesan tip olarak ayrıca sınıflandırmışlardır(7)
Blount hastalığının oluşumunda sorumlu tutulan en önemli etiyolojik faktör aşırı kilo ve erken yürümedir. Aşırı kilolu çocukların yürüme şeklinde (fat-thigh-gait) önemli değişiklikler olmakta. Bu çocuklarda artmış uyluk çevresi kalça adduksiyonunu engellemesi sonucu dizde varus momenti oluşmakta (8). Obez çocuklarda 10 dereceyi geçen varus ise büyüme plağında büyümeyi bozacak kompresif stresler oluşturmakta(9). Yine Sabharwal ve arkadaşları body-mass indeksi 40 kg/m’ nin üzerinde ve erken başlayan Blount hastalığı olan çocuklarda kilo fazlalığı ile deformitenin büyüklüğü arasında doğru orantılı ilişki olduğunu göstermişlerdir (10,11). Sadece mekanik teoriler, tek taraflı ve asimetrik bilateral tutulan hastaları veya bilateral olduğu halde normal kilosu olan ve normal zamanda yürüyen çocuklarda görülen hastalığı açıklayamamaktadır. Blount hastalığı henüz etiyolojisi iyi bilinmeyen ve muhtemelen multifaktöryel bir hastalıktır.
Erken dönemde radyolojik bulgularla tanı zor olsa da, hastalık belirginleştikçe klasik radyolojik bulgular oluşur; proksimal metafizde keskin varus, büyüme plağının medialinde genişleme ve düzensizlik, epifizde mediale eğilme ossifikasyon düzensizliği ve epifizin medialinde gagalaşma gözlenir. Ayrıca radyografik parametre olarak proksimal tibial metafizodiafizer açı değerlidir. Klasik radyografik bulguları olmayan yeni olgularda doğru tanı için, periyodik klinik ve radyografik değerlendirme gerekir. MRI da tibia platoda posteromedial çökme ve medil menisküste hipertrofi gibi eklem içi değişiklikleri gösterebilir(12,13). Yine yağ baskılı ve proton ağırlıklı MRI görüntüleme ile büyüme plağı düzensizlikleri ve erken bar oluşumu gösterilebilir (14).
Blount hastalığında tedavi hastanın yaşı, deformitenin büyüklüğü, ekstremite eşitsizliği, psikolojik faktörler, cerrahın eğitimi ve dikkate alınarak her hasta için bireyselleştirilir. Tedavide, gözlem, uzun bacak ortez kullanımı ve düzeltici osteotomiler, lateral hemiepifizyodez, bar rezeksiyonu, medial tibia plato elevasyonu gibi değişik cerrahi seçenekler vardır.
Blount hastalığında evre 1-II ve 36 aydan küçük çocuklarda ortez kullanmı birçok yazar tarafından önerilmekte (15,16,17). Ancak bu yaş grubunda ve erken evrelerde spontan düzelmenin de yüksek oranda görüldüğü bilinmelidir. Shinohara ve arkadaşları erken başlayan Blount hastalığı olan 29 hastayı(46 bacak) sadece takip ederek sonuçlarını bildirdiler. Evre I olan 22 ekstremitenin tamamı, evreII ve III olan 24 ekstremitenin 18 ‘i tamamen düzeldiğini rapor etmişlerdir (18). Spontan düzelmenin fazlalığı ortezin etkinliğini değerlendirmeyi güçleştirmektedir. Ayrıca orteze uyum sorunu ve ortezin ne kadar kullanılacağı diğer belirsizliklerdir. Ortez kullanımı 3 yaş üstü, kilosu %90 persantilde fazla, bilateral tutulumlu ve evre III ile üstü hastalarda etkili değildir (15,16,17).
İnfantil Blount hastalığında osteotomi sonrası nüks %50 den fazladır. En iyi sonuç 4 yaş altıda çocuklarda alınmaktadır (18,19,20). Nüks için en önemli faktörler; hastanın yaşı, hastalığın evresi ve cerrahi esnasında aşırı düzeltme yapılıp yapılmamasıdır. Nüksü engellemek için 5º-10º aşırı valgus önerilmekte (21). Değişik osteotomi teknikleri ve osteotomi sonrası fiksasyon yöntemi mevcut. Osteotomi ve akut düzeltme sonrası nörolojik yaralanma ve kompartman sendromu potansiyeli oldukça yüksek. Günümüzde eksternal fiksatörle tespit ve tedrici düzeltme en güvenli yöntem gibi gözükmekte. Ayrıca eksternal fiksatörle multiplanar deformiteler düzeltilebilmekte, kısalık giderilebilmekte ve aşırı kilolu çocuklarda da başarılı olmaktadır (22,23,24)
Cerrahi seçeneklerden porksimal tibiaya lateral hemiepifizyodezin sonuçları çok açık değil. Günümüzde sadece geç başlayan Blount hastalığı, 15 den az tibia vara, 1 cm den az kısalığı ve en az 2 yıl büyüme potansiyeli olan hastalarda yapılması önerilmekte (25).
İleri evre Blount hastalığında epifizeal bar rezeksiyonu çok az yazar tarafından yapılmış ve önerilmiştir. Travmatik epifiz kapanmasında farklı olarak Blount hastalığında deformiteninde bulunması nedeniyle tek başına bar rezeksiyonu problemi çözmez. Epifizer bar rezeksiyonu düzeltici osteotomiyle birlikte ve 6 yaş öncesi hastalarda yapıldığında etkili olmaktadır.
PROKSİMAL TİBİADA FOKAL FİBROKARTİLAJİNÖZ DİSPLAZİYE BAĞLI GENU VARUM
Fokal Fibrokartilaginöz displazi (FFKD) travma ve enfeksiyona bağlı olmayan, ağrısız, nadir görülen ve genellikle çocuk yürüdüğünde fark edilen bir lezyondur. FFKD tek taraflı tibia vara yapar ve tipik radyografik bulguları vardır (27,28,28,30,31). Etkilenen tibianın proksimal metafizde veya metafizo-diafizer bölgede iyi sınırlı radyolusen lezyon ve proksimal medialde sklerotik kortikal kalınlaşma distale doğru uzanır. Deformite merkezi lezyona uyan angulasyon gözlenir. Lezyon başlangıçta metafiz veya metafizo-diafizer bölgede olmakla birlikte, kemiğin longitüdinal büyümesiyle birlikte diafize doğru yer değiştirir. Radyografik olarak eozinofili granulom, osteoid osteoma ve kondromiksoid fibroma benzemekle birlikte, bu lezyonlarda anguler deformite gözlenmez. Tanıda tümörler dışında, Blount hastalığı, travma veya enfeksiyona bağlı epifiz kapanması ve geç başlayan tibia vara gibi tibia vara yapan diğer nedenler düşünülmeli. Blount hastalığında epifiz ve fizis hattının tutulması, enfeksiyon ve travmaya bağlı deformitelerde deformite merkezinin epifiz çizgisi olması ve geç başlayan tibia varanın 6-14 yaşlarında şişman çocuklarda görülmesi ayırıcı tanıda önemli ipucudur. Literatürde tanı için MRI ve biyopsi yapanlar olmakla birlikte, atipik olgular dışında sadece radyografi yeterlidir.
FFD’nin etiyolojisi, doğal seyri ve prognostik faktörlerle ilgili bilgiler sınırlı ve bu konuda çalışmalar sürmekte. Choie ve arkadaşlarına göre olguların en az %45’inde spontan düzelme olmaktadır. Yazara göre bildirilen olgulara cerrahi tedavi yapılmayıp, sadece gözlenebilseydi bu oran daha yüksek olacaktı (27). FFKD de spontan düzelme potansiyeli nedeniyle öncelikli yaklaşım konservatif olmalıdır. Takiplerinde deformite artıyor veya deformite diz ekleminin dizilimini ve biyomekaniğini bozuyorsa, düzeltici osteotomi endike olabilir. Proksimal osteotomiyi tek başına veya rezeksiyonla birlikte yaparak mükemmel sonuç bildiren yazarlar olmasına rağmen, proksimal tibial osteotomi sonrası valgus deformitesi ve peroneal sinir yaralanması gibi önemli komplikasyonlarda bildirilmiştir.
Spontan düzelmenin tam mekanizması bilinmemekle birlikte, Koriya ve arkadaşlarına göre düzelmeyi sağlayan aktif büyüme plağı ve sağlıklı periosttur. Bu radyolojik olarak epifiz çizgisinde ondulasyon ve metafizin proksimal medial kenarında gagalaşma olarak kendini gösteriri. Lezyonun küretajı ve osteotomi önerenler olmakla birlikte, spontan düzelmeyi beklemek daha uygundur (27,30,31).
TRAVMATİK GENU VARUM VE VALGUM
Travmatik diz çevresi koronal plan deformiteleri iki mekanizmayla olur. Birincisi femur distal veya tibia proksimal epifiz hasarına bağlı erken epifiz kapanması, ikicisi ise tibia proksimal metafiz kırığında görülen, muhtemelen proksimal tibial epifizinde büyümenin asimetrik uyarılmasına bağlı gelişen valgus deformitesidir (33,34).
Tibia proksimal metafiz kırığı: Dizde unilateral valgus deformitesi yapan bu kırık 3-6 yaşlarında pik yapar. Kırık ekstansiyondaki dize lateralde kuvvet gelmesiyle oluşur. Kırık genellikle inkomlettir ve fibula korunur veya plastik deformasyon oluşur. Bu kırık sonrası en sık görülen sekel dizde valgus deformitesidir. Birçok etiyolojik faktör öne sürülmekle birlikte iki görüş kabul görmekte. Kırığa bağlı proksimal tibial epifizin medial bölümünde büyümenin asimetrik olarak uyarılması birinci görüştür. Diğer görüş ise diz medilinde bu kırıkla birlikte pes anserinus’un yırtılmasıdır. Bu yırtığın sonucu olarak proksimal medil fiziste pes anserinusun germe etkisi kaybolmakta, buna karşılık medialde sağlam fibulanın, fizisin lateral bölümünde yaptığı germe etkisi devam etmektedir. Bu asimetrk basınç sonucu tibia proksimal fiziste asimetrik büyüme olmaktadır (33,34,35,36).
Tibia proksimal metafiz kırığına bağlı valgus deformitesi gelişimini azaltmak için bu kırkların diz maksimum ekstansiyonda ve varus alçıya alınması önerilmekte. Valgus deformitesi oluşan olgularda ise yüksek kendiliğinde düzelme oranı ve düzeltici osteotomi sonrası nüks ve kompartman sendromunun sık görülmesi nedeniyle sadece takip önerilmekte. Adolesan veya preadolesan döneme kadar düzelmeyenlerde düzeltici osteotomiler önerilmekte. Ayrıca bu hastalarda aşırı büyümeye bağlı ekstremite eşitsizliği olabileceği ailelere anlatılmalıdır (34,35). Yine travma sonrası gelişen valgus deformitesinin önlenmesi ve/veya düzeltilmesinde ortezlemenin faydası olmaz.
RİKETS
Vitamin D calsiyumun bağırsakta emilimi için gerekli bir ön hormondur ve eksikliğinde büyüyen çocuklarda Rikets erişkinde osteomalazi oluşur. Rikets büyüyen kemiğin ve kıkırdağın mineralizasyonunda yetersizliktir.
Vitamin D’nin ayrıştırılması ve gıdalara eklenmesiyle birlikte gelişmiş toplumlarda hemen hemen kaybolmaya başlamıştır. Anne sütüyle beslenen koyu derili ve gebelik süresince D-vitamini eksikliği olan annelerin çocuklarında görülmeye devam etmektedir. Dünyanın her tarafında görülebilen bir halk sağlığı problemdir. Çocuklarda bulaşıcı olmayan hastalıklar içinde en sık görüleni riketstir ve ülkemizdeki görülme sıklığı değişik yayınlarda %1.6-19 arasında bildirilmiştir(37).
Rikets patofizyolojisi
Vitamin-D yeterli olduğunda alınan Ca’nın %30, büyüme döneminde %60-90’ı bağırsakta emilir. Vitamin-D yetmezliğinde ise bu oaran sadece %10-15%de kalır. Kanda iyonize Ca düşüklüğü PTH salınımını stimüle eder. Artmış PTH ise Ca’nın renal tübüler geri emilimini ve 1-25-dihidroksi D sentezini sağlayan 1-α-hidroksilaz enzim aktivitesini artırır. Yine artmış PTH böbrekte fosfor kaybına neden olur. Sonuçta azalmış fosfor ve fosfokalsiyum ürünler kemikte mineralizasyonun azalmasıyla sonuçlanır. Ayrıca azalmış fosfor hipertrofiye kondrositlerde beklenen apopitozu engeller ve büyüme plağında düzensizliğe neden olur(38,39,40).
Klinik olarak rikets hastalığının üç evresi vardır. Birince evrede D-vitamini eksikliğine bağlı osteopeni ve subklinik veya açık hipokalsemi vardır. Hipokalseminin PTH seviyesini yükseltmesiyle ikinci evre başlar. İkici evrede kan Ca seviyesinin düzeltilmesi için kemikte Ca mineralizasyonu başlar. Bu evrede kan Ca düzeyi düzelmekle birlikte kemik değişiklikleri ağırlaşır. Üçüncü ve son aşamada ise hipokalsemi tekrar başlar ve kemik değişiklikleri şiddetli hale gelir (41,42,43).
D vitamini kaynakları
Bir ön hormon olan D vitamini deride sentezlenen kolekasiferol (vitamin D3) ve besinlerle alınan ergokalsiferol (vitamin D2) olmak üzere iki kaynağı vardır. D2 ve D3 ‘ün her ikisi de büyük ölçüde aynı yolla metabolize olduğundan ortak bir isimle, D vitamini olarak adlandırılırlar. Normal koşullar altında insan vücudunda bulunan D vitamininin %90-95’i güneş ışınlarının etkisiyle deride sentezlenir. Özellikle içine katılmadıkça besinlerle alınan vitamin D’nin büyük bir önemi yoktur. Diğer yandan biyoyararlanımı yüksek olsa da anne sütünün vitamin D içeriği (12-60U/L) özellikle maternal depoların yetersiz olması durumunda bebeğin vitamin D ihtiyacını karşılayamamaktadır. Bu nedenle güneş ışığı temel kaynaktır ve yeterince faydalanılırsa ilave D vitamini almaya gerek yoktur (41).
Tanı
Medikal öykü; Vitamin D yetmezliği bakımından, etyolojik faktörler, maternal risk faktörleri, anne ve bebek beslenmesi, büyüme ve gelişme geriliği, vitamin D metabolizmasını etkileyebilen kronik sistemik hastalıklar, kronik ilaç kullanımı (antikonvulzan, glukokortikoid) anneye ve bebeğe vitamin D desteği yapılıp yapılmadığı sorgulanmalıdır. Ayrıca öyküde bebeklerin gestasyon yaşı ve güneş ışığından faydalanıp faydalanmadığı ve faydalanıyorsa gün içinde hangi saatlerde olduğu, oturulan mekan, coğrafya ve mevsimlerle ilişkileri sorgulanmalıdır(41,44,45).
Yine öyküde kalıtsal rikets formlarının ayırıcı tanısında, ailede boy kısalığı, allopesi, dişlerde bozukluk, ortopedik anomaliler, akraba evliliği sorgulanmalıdır. Sistemler sorgulanmasında özellikle büyüme, ortopedik problemler ve hipokalsemiye ait belirti ve bulgular (kaslarda kramp, parestezi, tetani ve havale) sorgulanmalıdır. Maternal D vitamini eksikliğine bağlı erken dönem raşitizmli olgularda (0-3 ay) klasik raşitizme ait klinik bulguların silik olabileceği ve bu vakaların daha çok hipokalsemiye ait klinik bulgular veya özellikle konvulziyon ile başvurabilecekleri akılda tutulmalıdır (41,43-45).
Fizik Muayene: Riketse ait klinik bulguları kemik dokuya ait olanlar veya olmayanlar olmak üzere sınıflamak mümkündür. Buna göre riketsde kemik dokuya ait fizik muayene bulguları arasında kraniyotabes (>2-3 ay), fontanel kapanmasında gecikme, el-bilek kemiklerinde genişleme, raşitik rozary, diş çıkarmada gecikme, dişlerde çürüme, enemal hipoplazi, “O“ veya “X“ bacak, kifoz, harrison oluğu, güvercin göğsü, daha çok yeşil ağaç kırıkları olmak üzere kostal veya alt ekstremite kırıkları, kaput quadratum, ekstremite ağrıları sayılabilir. Riketsde kemik doku dışındaki fizik muayene bulguları arasında ise; hipokalsemik konvulziyon, hipotoni, kabızlık, proksimal miyopati, kalp yetmezliği, anemi, kardiyomiyopati, pansitopeni, büyüme geriliği ve boy kısalığı sayılabilir. Riketsin fizik muayene bulguları arasında el bileklerinde genişleme ve raşitik rozary’lerin en duyarlı fizik muayene bulgu kombinasyonudur (41,43-45).
Biyokimyasal bulgular: D vitamini eksikliği olan rikets’te vitamin D nin belirli bir sınır değerin altında olması esastır. Optimal 25OH vitamin D düzeyi yani PTH düzeyinde maksimal düzeyde süpresyon sağlayan 25OHD konsantrasyonu ortalama 30ng/ml (25-32ng/ml) olarak bildirilmektedir. Vitamin D eksikliği tanımı için (vitamin yetmezliği değil) alt sınır olarak erişkinlerde 20ng/ml, çocuklarda ise 11 ng/ml ortak görüş olarak kabul görmektedir(12, 20). Subklinik rikets’ten-aşikar rikets’e kadar geçen bu sürede hipo-normo-hipokalsemi, PTH yüksekliği, normo/hipofosfatemi, ALP yüksekliği, düşük-normal-yüksek 1,25(OH)2 D düzeyleri saptanabilir (Evre I-III rikets). Vitamin D eksikliğine bağlı riketsli vakaların %60’ında hipokalsemi mevcut iken ALP tüm olgularda yüksektir (41-45).
Radyolojik bulgular: Radyolojik bulgular infantlarda en erken distal ulna bölgesinde daha büyük çocuklarda diz bölgesindeki kemiklerin alt ve üst metafizlerinde belirgindir (1). Başlangıçta kalsifiye olmamış kıkırdağın epifiz ve metafiz arasında birikmesine bağlı olarak “radyolusent“ bir hat görülür. Klasik vakalarda metafizde genişleme, metafizyel sınırda düzensizlik, fırçalaşma, çanaklaşma ve genel osteopeni durumu tipik radyolojik bulgulardır. Diğer yandan erken bebeklik dönemi ve adolesan döneminde radyolojik bulgular silik olabilmektedir. Yine riketsli vakalarda genel bir osteopeni sonucunda kortekste incelmeye bağlı uzun kemiklerde eğilmeler, kırıklar, kosto-kondral bileşkelerde genişlemeler (raşitik rozary) radyolojik olarak görüntülenebilir. Tedavi sonrasında ilk 3-4 hafta içerisinde iyileşmekte olan raşitizmin radyolojik belirtisi olarak metafizyel uçlarda provizyonel kalsifikasyon hattı radyolojik olarak saptanabilir (41-45).
Tedavi
Riketste korunmak önemli ve mümkündür. D vitamini yetersizliğini önlemenin en fizyolojik yolu, özellikle ülkemiz için toplumun eğitimi yoluyla anne ve bebeklerin yeterli güneş görmeleri ve kalsiyum ve D vitamininde yeterli ve dengeli beslenmelerinin sağlanmasıdır. 2003 yılında American Academy of Pediatrics (AAP) yayınladığı raporda riketste korunmak için aşağıdaki durumlarda günde 200 IU vitamin D desteği önermekte (41-45);
Tüm anne sütü ile beslenen bebeklere
500 cc/günden az vitamin D destekli formülle beslenen bebeklere
500 cc/günden az vitamin D destekli sütle beslenen çocuk ve adolesanlara
Düzenli güneşlenemeyen çocuk ve adolesanlara.
Vitamin D desteğine en geç bir aylık iken başlanmalı ve gıdalarla yeterince alındığı yaşa kadar devam edilmelidir. Profilakside ülkelerin ve bölgelerin risk durumuna göre vitamin D dozu değiştirilebilir. Ülkemizde beslenme tarzı ne olursa olsun en az bir yaşına kadar 400 IU/gün vitamin D uygulanması önerilmekte ve yapılmaktadır. Günümüzde vitamin D profilaksisinde anlaşılan sadece riketsi önlemek değil, optimum serum 25 OH vitamin-D düzeyini sağlayarak ( 30-50 ng/ml) vitamin D yetersizliğini de önlemektir.
Rikets oluşan hastalarda tedavide amaç klinik, biyokimyasal ve radyolojik bulguların düzeltilmesi ve bunların yanında vitamin D depolarının yerine konmasıdır. Genel olarak iki tedavi yöntemi tercih edilmektedir. 1. Düşük dozda uzun süreli vitamin D tedavisi: Bu tedavide 3-6 ay süreyle 2000-4000 IU/gün dozunda vitamin D uygulanır. Bu tedaviyle kalsiyum ve fosfor 6-10 günde düzelmekte, PTH’nın normalleşmesi ise 1-2 ay içerisinde olmaktadır. Hastalığın şiddetine göre ALP düzeylerinin ve riketse ait radyolojik bulguların düzelmesi 3-6 ay süre alabilmektedir. 2. Stoss tedavi: 150–600.000 dozundaki D vitamininin tek veya bölünmüş dozlarda oral veya parenteral verilir. Bu tedavide biyokimyasal düzelme birkaç gün, radyolojik düzelme ise 15 günde başlamaktadır. Bu tedaviyle nadiren de olsa hipokalsemi (aç kemik sendromu) oluşabileceğinden 1-2 hafta süreyle kalsiyum tedavisi verilmesi bazı yazarlar tarafından önerilmektedir. Her iki tedavi yönteminde de günlük 400-800 IU idame tedavisi 2 yaş bitene kadar sürdürülmelidir (41-45)
Normal tedaviye cevap vermeyen, laboratuar olarak da 25-OH-D seviyesi normal, ALP ve PTH hormon düzeyleri çok yüksek ve P ve Ca seviyeleri düşük olan hastalar dirençli rikets olarak adlandırılır. Bu hastalarda aktif D vitamini vermek gerekir. Bu gurup hastalarda konumuzu oluşturan O veya X bacak sık görülür. Ortopedik deformitelerin düzeltilmesinden önce bu hastalığın metabolik bir hastalık olduğu ve öncelikli tedavinin metabolik parametreleri düzeltmek olduğu unutulmamalıdır. Bacak deformitelerinin tedavisinde brace kullanımının değeri, cerrahi girişimlerin endikasyon ve zamanlaması halen tartışmalıdır. Kanıta dayalı olmamakla birlikte 7-11 yaş arasında 30 dereceden fazla, 11 yaşından sonrada 15 dereceden büyük deformitelerin cerrahi yöntemlerle düzeltilmesi önerilmekte (44-45).
Yukarıda ayrıntılı bilgi verilen alt ekstremite eğrilik nedenleri dışında Osteogenezis imperfekta, akondroplazi, nörofibramatosis gibi patolojilerde alt ekstremitede eğrilik yapar. Ancak bu patolojilerde tüm iskelet sistemini etkileyen tipik bulgular olması nedeniyle ayırıcı tanıları daha kolay yapılır.
SONUÇ
Alt ekstremite eğrilikleri birçok değişik nedene bağlı oluşabilir. Bu nedenlerin bazıları kendiliğinde düzelir, bazıları önemli cerrahi girişimi veya başka yöntemle tedaviyi gerektirir. Ortopedik cerrahın görevi aynı klinik görünümü oluşturan ancak çok farklı yaklaşımlar gerektiren bu patolojileri ayırt etmektir. İyi bir klinik, radyolojik ve laboratuar değerlendirmeye rağmen kesin tanısı konulamayan hastalar yakından izlenmelidir.
KAYNAKLAR
- Salenius P, Vankka E. The development of the tibiofemoral angle in children. J Bone Joint Surg Am 1975:57;259-261.
- Cheema F, Grissom LE, Harcke HT. Radiographic Characteristics of lower-exrtemity bowing in children. Radiographics 2003:23(4):871-880
- Levine AM, Drennan JC. Physiological bowing and tibia vara: the metaphyseal-diaphyseal angle in the measurement of bowleg deformities. J Bone Joint Surg Am 1982;64:1158-1163.
- Langenski¨old A. Tibia vara; (osteochondrosis deformans tibiae); a survey of 23cases.
Acta Chir Scand. 1952;103:1-22.
- Golding JSR, McNeil-Smith JDG. Observations on the etiology of tibia vara.
J Bone Joint Surg Br. 1963;45:320-5.
6. Sabharwal S, Lee J Jr, Zhao C. Multiplanar deformity analysis of untreated Blount disease. J Pediatr Orthop. 2007;27:260-5.
7. Thompson GH, Carter JR. Late-onset tibia vara (Blount’s disease). Current
concepts. Clin Orthop Relat Res. 1990;255:24-35.
8. Davids at al. A dynamic biomechanical analysis of the
etiology of adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop. 1996;16:461-8.
9. Cook et al. A biomechanical analysis of the etiology of tibia vara
J Pediatr Orthop. 1983;3:449-54
10. Sabharwal S, Zhao C, McClement E. Correlation of body masss index and radiographic deformities in children with Blount disease. J Bone Joint Surg Am. 2007:89;1275-83.
11. Henderson RC, Gren WB. Etiology of late-onset tibia vara: is varus alignment a prerequisite? J Pediatr Orthop. 1994;14:143-6.
12. Craig JG, van Holsbeeck M, Zaltz I. The utility of MR inassesing Blount disease. Skeletal Radiol. 2002;31:208-13.
13.Mukai S, Suzuki S, Seto Y. Early characteristic finding in bowleg deformities; evaluation using magnetic resonance imaing. J Pediatr Orthop. 2002:20;611-5.
14. Arai K, Haga N, Taniguchi K, Nakamura K. Magnetic resonance imaging finding and treatmentoutcome in late-onset tibia vara. J Pediatr Orthop. 2001:21;808-11.
15. Raney EM, Topoleski TA, Yağhoubin R, Guidera KJ. Orthotic treatment of infantile tibia vara. J Pediatr Orthop 1998;18:670-4.
16. Richards BS, Katz DE, Sims JB. Effectivenes of brace treatment in early infantile Blount’s disease. J Pediatr Orthop 1998;18:370-80.
17. Ziont LE, Shean CJ. Brace treatment of early infantile tibia vara. J pediatr Orthop 1998:18;102-9.
18. Shinohara Y, Kamegaya M, Kuniyoshi K, Moriya H. Natural history of infantile tibia vara. J Bone Joint Surg Br. 2002;84:263-8.
19. Loder RT, Jhonston CE. İnfantil tibia vara. J Pediatr Orthop 1987;7:639-46
20. Ferriter P, Shapiro F. İnfantil tibia vara: factors affectingoutcome followingproximal tibial osteotomy. J Pediatr Orthop.1987;7:1-7.
21.Doyle BS, Volk AG, Smith CF. Infantile Blount disease: long-term follow-up of surgically treated patients at skeletal maturty. J Pediatr Orthop 1996;16:469-76.
22.Alekberov C, Shevtsov IV, Karatosun V, Günal I, Alici E. Treatment of tibia vara by the İlizarov method. Clin orthop Relat Res 2003;409:199-208.
23. Coogan Pg, Fox JA, Fitch RD. Treatment of adolescent Blount disease with the withthe circular external fixation device and distraction osteogenesis. J Pediatr Orthop 1996;16:450-4 24.Gordon JE, Heidenreich FP, Carpenter CJ. Comprehensive treatment of late-onset tibia vara. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1561-70.
25. Sabharwal S. Current Concepts review:Blount disease. 2009;91:1758-76
26. Andrade N, Jhonson CE. Medial epiphysilosis
27.Choi IH, Kim CJ, Cho TJ, Chung CY, Song KS et al. Focal fibrocartilaginous diysplasia of long bones: Report of eight additional cases and literatüre review. J Pediatr Orthop 2000;20:421-27.
28. Bell SN, Campell PE, Cole WG, Menelaus MB. Tibia vara caused by focal fibrocartilaginous dysplasia: three case report. J Bone Joint Surg 1985:67-B:780-4.
29. Meyer JS, Davidson RS, Hubbart AM, Conard KA. MRI of focal fibrocartilaginous dysplasia. J Pediatr Orthop 1995;15;304-6.
30. Bradish CF, Davies ST, Malone M. Tibia vara due to focal fibrocartilaginous dysplasia. J Bone Joint Surg. (Br) 1988;70-B:106-8.
31. Kariya Y, Taniguchi K, Yaisawa H, Ooi Y. Focal fibrocartilaginous dysplasia: consideration of healing process. J Pediatr Orthop 1991;11:545-47.
32. Ruchelsman DE, Madan SS, Feldman DS. Genu valgum Secondary to fibrocartilaginous dysplasia of the distal femur. J Pediatr Orthop 2004;24;408-13.
33. Bassey LO. Valgus deformity following proximal metaphyseal fractures in childre: experiences in the African topics. J Trauma 1990;30:102
34. Robert M, Khouri N, Carioz H et al. Fractures of the proximal tibial metaphysis in children: reiew of a series of 25 cases. J Pediatr Orthop 1987;7:444
35. Skak S. Valgus deformity following proximal tibial metaphyseal fracture in children. Acta orthop scand 1982;53:141.
36. Zionts LE, MacEwen Gd. Spontaneous improvement of post traumatic tibia valga. J Bone Joint Surg Am 1986;68:680.
37. Hatun Ş ve ark: Günümüzde D vitamini yetersizliği ve Rikets. Çocuk sağlığı ve Hastalıkları dergisi. 2003;46:224-411.
38.1. Wharton B. Bishop N. Rickets. Lancet. 2003 Oct 25; 362 (9393):1389–400.
39. Holick MF. Resurrection of vitamin D deficiency and rickets. Journal of Clinical Investigation. 2006:116(8):2062-72.
40. Taylor SN, Wagner CL, Hollis BW. Vitamin D: Benefits for bone, and beyond. Contemprary Pediatrics. 2006 (Nov. 1) 1-8.
41. Behzat Özkan. Rikets. Güncel Pediatri 2003;34-41.
42. Chesney RW. Vitamin D Deficiency and Rickets. Review in Endocrine and Metabolic Disorders 2001;2:145-151.
43. Fischer PR, Thacher TD, Pettifor JM. Pediatric vitamin D and calcium nutrition in developing countries. Rev Endocr Metab Disord 2008;9;181-192.
44. Misra M et al. Vitamin D deficiency in children and its management: Review of current knowledge and recommendations. Pediatrcis 2008;122;398-417.
45. Craviari T et al. Rickets: An overview and future directions, with special reference to Bangladesh. J Healt Popul Nutr 2008;26:112-121.