KEMİK TÜMÖRLERİ
Prof Dr. Hüseyin Arslan
Malin tümörün temel özelliği sınırsız büyümesi ve metastaz yapmasıdır. Normal olarak hücre büyümesi sıkı bir şekilde kontrol edilir. DNA replikasyonunun doğru olması çok önemlidir. Herhangi
bir hata olduğunda ya onarılır, yada hücre kendi kendini yok eder
Tümörde metastazın birinci aşaması tümör ile normal hücre arasındaki angiogenezistir. Neovaskülarizasyonla malin hücre sirkülasyona karışır ve gittiği yere tutunarak çoğalır.
Tümorogenezis;
Bir tümörün genetik olarak unstabil olma nedeni, tümörün aşamaları;
1-Kendi kendine büyüme sinyali verebilme
2-Büyüme inhibisyonu uyarılarına duyarsızlık
3-Hücrenin ölüm programında kurtulması
4-Limitsiz replikasyon potansiyeli
5-Angiogenezis
6-Doku invazyonu ve metastaz
Kendi kendine büyüme sinyali verebilme; Bunun için gerekli büyüme faktörlerini hücre kendisi salgılar. Bunlara örnek
-Platelet Derivated GF
-Tümör GF-alfa
-Epidermal GF
Bu faktörler hücre proliferasyonunu stimüle eder.
Büyüme inhibisyon sinyallerine duyarsızlık; Hücre siklusunu kontrol eden genlerin fonksiyon kusuru sonucu oluşur.
Hücrenin ölüm programında kurtulması: Hatalı hücre normalde apoptoza gider. Ölüm programında kurtulması maliğnite nedenidir.
Sınırsız replikasyon potansiyeli; Bir hücrenin sınırlı replikasyon potansiyeli (60-70 kez) vardır. Zamanla DNA sarmalında kısalma nedeniyle kritik kısalık oluşur ve hücre apoptoza gider.Talomeraz enziminin bu zincire yeni nükleotitler eklem yeteneği vardır. Artmış talomeraz aktivitesi anormal hücre bölünmesine izin verir.
Sustained Angiogenezis: Vasküler endotelyal GF angiogenezis’i sağlar. Bir çok kanserde bu faktör salgılanır.
Doku invazyonu ve metastaz: Kontakt inhibisyonun durması ve proteaz aktivitesinin artması (ekstrasellüler metriksi yıkar) doku invazyonu ve metastaz oluşumunu sağlar.
Kanser ve Enfeksiyon
Bazı bakteriyel ve viral enfeksiyonların kanser yaptığı biliniyor. Epstein Barr virüsü, Hepatit-B virüsü, Helikobakter Pylori vs. Enfeksiyon ajanları direk onkojen olabileceği gibi indirekt olarak immün sisteme etki ederekten tümör büyümesine izin verirler.
KAS-İSKELET SİSTEMİ TÜMÖRLERİNDE EVRELEME
Evreleme tümörün şu üç özelliğine göre yapılır
-Histolojik grade
-Lezyonun lokal yayılımı
-Metastazın varlığı veya yokluğu
Bunlardan en önemlisi tümörün histolojik grade’idir. Giant cell tümör ve Kondroblastom gradelemede farklılık gösterir. Bunlar histolojik olarak grade-0 olmalarına rağmen %5 metastaz yapma riskleri nedeniyle grade-1 kabul etmek daha doğrudur. Enneking bu üç faktörü kombine ederek bir evreleme yapmıştır (SSS, Surgical Stageing System)
Stage-0; beniğn tm G0,T0,M0
Stage-1A düşük grade, intrakomparmental, G1, T1, M0
IB; düşük grade, ekstra komparmental, G1, T2, M0
IIA; yüksek grade, intrakompartmental G2, T1, M0
IIB; yüksek grade, ekstrakomparmental, G2, T2, M0
III; metastaz var any G, any M, MI
Mevcut evreleme sistemleri tedavi sonrası nüksü belirlemede kesin bilgi verememektedir.
Nüks için risk faktörleri;
1-Yetersiz cerrahi
2-Yüksek grade’li tümör
3-Kemoterapiye yetersiz histolojik cevap (%90 dan az tümör nekrozu)
Yumuşak Doku Sarkomları
Prognostik değişkenler:
1-Histolojik grade
2-Tümörün büyüklüğü
3-Tümörün derinliği
4-Kompartman durumu
5-Metastaz
Tümörün gradelemesi 2, 3 veya 4 kategoriye ayrılabilir. Ancak 3 veya 4 kategoriye ayrıldığında intraobserver anlaşmazlık %50 ye kadar çıkmaktadır. 5 cm den büyük tümörlerde metastaz fazladır. Tümörün derinliği ise faysa ile ilgili bir tanımdır. Tümör fasyanın üstünde ise yüzeysel, fasyanın altında veya her iki tarafında ise derin lezyon olarak kabul edilir ve metastaz sıktır.
Tümör için bariyer olan yapılara kompartman denir. Bunun yanında kortikal kemik, periost, artiküler kartilaj, eklem kapsülü, fibröz septa, ligament ve tendonlar bariyer kabul edilir. Memorial Sloan Ketterin kanser merkezinin yumuşak doku tümörleri için kullandığı üç önemli ve güçlü metastaz belirleyicisi vardır.
-Yüksek histolojik grade
-Büyük tümör hacmi
-Derin tümör lokalizasyonu
KAS İSKELET SİSTEMİ TÜMÖRLERİNDE BİYOPSİ
Biyopsi hekim ve hasta tarafından basit ve risksiz bir girişim olarak düşünülmemelidir. Biyopsi hastanın ekstemitesini ve hayatını etkileyebilir. Bu nedenle çok iyi planlanmalı ve uygulanmalıdır. Biyopsi yapma için;
-Hekim tümörler hakkında bilgili olmalıdır
-Daha sonra yapılacak cerrahi teknikleri (özellikle insizyon) bilmeli
-Hastanın diğer tetkikleri bitirilmiş olmalı
-Patolojist yapılacak biyopsi tekniği ve kas-iskelet sistemi tümörleri hakkında bilgili olmalı.
-Biyopsi öncesi hasta anemnez, fizik muayene, x-ray, BT, MRI ve laboratuar tetkikleri ile tam olarak değerlendirilmeli.
Gözlem veya biyopsi endikasyonları.
Bazı tümörler biyopsi gerektirmez. Radyolojik olarak beniğn, nonprogresif olan lezyonlar asemptomatik olduğu ve mekanik sorun yaratmadığı süre müdahale edilmesi gerekmez. Bunlar;
-Non-ossifiye fibrom
-Unicameral kemik kisti
-Osteokondrom
-Enkondrom vs gibi
Bunların periyodik takipleri yeterlidir. Yumuşak doku tümörlerinden lipom, ganglion takip edilebilir.Lezyon geniş, derin, ağrılı ve büyüyor ise biyopsi yapılmalıdır.Ayrıca klinik ve radyolojik olarak tanısı konulamayan lezyonlar gözlenmemeli ve biyopsi yapılmalıdır.
Biyopsi çeşitleri;
-Açık biyopsi
-Kapalı biyopsi
Kapalı (core needle biyopsi): Yumuşak doku tümörlerinde ve yumuşak doku ekstansiyonu olan kemik tümörlerinde yapılabilir.
Avantajları;
-Az invazif
-Lokal anestezi ile ve ameliyathane dışında yapılabilir.
-Daha az yumuşak doku kontaminasyonu oluşur.
-İnfeksiyon ve hematom daha az
-Biyopsi sonrası patoloji kırık daha az
-Omurga ve pelvis gibi derin bölgelere daha kolay ulaşılır.
Dezavantajları;
-Materyal yetersizliği (immünohistokima, patoloji ve moleküler biyoloji için ayrı ayrı gerekiyorsa)
-Doğruluk oranı düşük (%85)
-Daha bilgili hekim ve patolojist gerekir.
-Lokal nüks iğne yolu boyunca da görülebilir.
Açık Biyopsi:
Avantajları;
-Doğruluk oranı yüksek
-Yetersiz materyal sorunu çok az
Dezavantajı;
- Zaman alır ve daha pahalı
-Perioperatif komplikasyonlar daha yüksek
-Kontaminasyon riski ve buna bağlı amputasyon riski daha yüksek.
Açık biyopsi yöntemleri;;
İnsizyonel biyopsi: Tümörün tamamı çıkartılmaksızın, örnek alınmasıdır. Bu prosedür sonrası kontaminason riski yüksek.3-4 cm den büyük tümörler için önerilir. İnsizyonel biyopsi malleol, epikondil gibi bölgelerde 1-2 cm olsa bile yapılabilir.
Eksizyonel biyopsi; Biyopsi esnasında tüm tümörün çıkartılmasıdır. Geniş örnek sağlar doğruluk oranı artar. Ayrıca nonprogresif ve beniğn tümörlerde tedavi yapılmış olur. Yanlış ve eksik yapılırsa tehlikeli olabilir. Maliğn tümör düşünülüyorsa veya, axilla, poplitea, carpal tünel, el ve ayakta eksizyonel biyopsi önerilmez.
Primer geniş rezeksiyon: Bazı durumlarda en yaygın yöntemdir. Tümörle birlikte lezyonun etrafında sağlıklı dokuda alınır. Endikasyonları
-Yüksek oranda maliğnite şüphesi
-Diğer biyopsi yöntemleriyle majör damar, sinir ve tendon kontamine olabilecekse.
Pirmer geniş rezeksiyon cerrah için güvenilir bir yöntem olmakla birlikte daha fazla fonksiyon kaybı riski vardır.
Özel durumlar:
-Sinir lezyonları (schvannoma, Nörofibroma): Bu tömürlerde primer marginal rezeksiyon yapılır. Maliğn tanı konulduğunda wide rezeksiyon yapılır.
-Adjuvan terapiye cevap verebilecek tümörlerde (ör. Elde ve ayakta sinovyal sarkom) insizyonel biyopsi tercih edilir.
Biyopsi esnasında dikkat edilecek kurallar:
-Biyopsi kas planları arasında çok, kas lifleri ararsında girilerek yapılır. Özellikle humerus proksimalinde deltoid içinde girilir. Kontaminasyonu ve yayılımı azaltır.
-Transvers ve Brunner’in zig-zag insizyonu kontaminasyonu artıracağı için kullanılmaz. Popliteal bölgede ve antekubital bölgede küçük transvers insizyon kullanılabilir.
-Biopsi insizyonu limb-salvage prosedür insizyonu içinde olmalıdır.
-Amputasyon yapılacaklarda biyopsi insizyonu amputasyon flebi içinde olmaz.
-Cerrahi aletler, parmaklar ve tamponlar temiz alanlara dokunulmaz.
-Codman üçgeninde biyopsi alınmaz.
-Tek kaslı kompartmanlarda giriş tercih edilir.
-Yara dudakları kontamine olmuşsa kapamada önce eksize edilir.
-Hemostaz sağlanmalı
-Kırığı önlemek için kemik pencereleri yuvarlak veya oval açılmalı.
-Kemik pencereleri bone wax veya cement ile kapatılmalı.
-Dren konulmamalı.
-Tabakalar sıkı kapatılır ve bandaj uygulanır.
-Nihayi tedavide biyopsi insizyonu eksize edilmeli
-Tutulmayan kompartmanlardan girilmemeli.
KAS İSKELET SİSTEMİ TÜMÖR CERRAHİSİ PRENSİPLERİ
-Tanı konulduğunda evreleme yapılmalı. Metastaz tespit edilmediğinde tedavi lokal hastalığa odaklanmalı. Tedavi seçenekleri;
-Cerrahi
-Radyoterapi
-Biyofarmakolojik tedavi (kemoterapötik ajanlar, immünolojik ve protein-based ajanlar).
Lokal hastalığın tedavisinde en önemlisi cerrahi eksizyondur. Her tümör rezektabldır. Ancak rezeksiyon ciddi kayıplara neden olabilir. Bu durumda adjuvant terapi ile tümör küçültülür ve sonra cerrahi eksizyon yapılır.
Tümör rezeksiyon stratejileri
Enneking ve arkadaşlarının önerdiği rezeksiyon tanımları.
-İntralezyonel rezeksiyon
-Marginal rezeksiyon
-Geniş (wide) rezeksiyon
-Radikal rezeksiyon
İntralezyonel rezeksiyon inkomplettir. Gross veya mikroskopik tümör kalabilir. Marginal rezeksiyon tm ve bitişik doku arasında yapılan rezeksiyondur. Gross veya mikroskopik tm kalmaz. Geniş rezeksiyon tm ile birlikte sağlıklı dokuda alınır. Reaktif ve ödem olmayan bölümleride içeririr. Radikal rezeksiyon ise çok geniş eksizyondur. Anatomik bariyerlerde göz önüne alınarak tm çıkartılır. Rezeksiyon tipiyle lokal nüks arasında önemli korelasyon var.
Cure için cerrahi rezeksiyon
Tümörün tamamen eleminasyonuyla cure sağlanır. Mitotik aktivitesi olan tek bir hücrenin bile kalması nuks için yeterlidir. Cerrahi alan, enstrumanlar, personel kontaminasyonda önemlidir. Ve maksimum dikkat harcanmalıdır.
Greft, flep gibi ek cerrahi girişimleri farklı cerrahi ekip yapmalı
Camaşır pensleri cilde tutturulmamalı
Tümörlü hastaların tümör yükü ve adjuvan kemoterapi nedeniyle immün yetmezliği vardır. Maksimum sterilazyona dikkat edilmeli. Antibiyoterapi yanında, bone cement kullanılacaksa antibiyotikli kullanılmalı. Uzun cerrahide aletler değiştirilmeli, protezler ve allogreftler erken açılmamalıdır.
Yuksek gradeli tümörlerde
Amputasyonun Avantajları
-Lokal nuks daha az
-Revizyon cerrahisi daha az
-Gelişmiş prostetik araçlar nedeniyle fonksiyon kaybı çok değil.
-Cure oranı daha yüksek.
Bu nedenle seçilmiş hastalarda amputasyon halen mükemmel endikasyondur. Ancak hastaların çoğu limb-salvage prosedürleri tercih eder. Yüksek gradeli sarkomlarda;
-Neoadjuvan kemoterapi
-Rezeksiyon tm+2 cm safe zone
-İntraarteriyel kekoterapi
-Damar sinir tutulumunda rezeksiyon anastomoz yapılabilir. Bu prosedürler nüks oranı %8 dir. Axiller yerleşimli derin tümörlerde geniş rezeksiyon ve cure elde etmek zordur.
Düşük Gradeli Tümörler.
Düşük gradeli yumuşak doku sarkomları, yüksek gradeli sarkomlar gibi tedavi edilir. Bunlardan Dermaofibrosarkom Protuberans ve fibrosarkom dışında etraftaki dokuya infiltrasyon sınırlıdır. Marginal rezeksiyon önerilir. Düşük gradeli kemik tümörleri kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değildir.İyi planlanmış ve uygulanmış cerrahi eksizyon tam cure sağlar.Kondrosarkom dışında geniş eksizyon yapılır. Kondrosarkomda ise; enblok rezeksiyon, intralezyonel küretajle birlikte adjuvan kriyosurgery yapılır. Hangisinin yapılacağı fonksiyon kaybına göre belirlenir
.Defekt RekonstrüksiyonuYumuşak Doku Defekt rekonstrüksiyonu
Üç kategoriye ayrılır;
Dinamik rekonstrüksiyon
Space-filling rekonstrüksiyon
Cilt-bariyer rekonsrtüksiyonu
Dinamik rekonstrüksiyon dinamik fonksiyon kaybını restore etmeyi ifade eder. Bunlar güç, kan akımı ve sinir rekonstrüksiyonudur.
Space-filling rekonstrüksiyon: Oluşturulan boşlığu doldurmak için yapılan rekonstrüksiyondur. Hızlı iyileşmeyi sağlar ve enfeksiyon oranını azaltır. En iyi yolu canlı kas transferidir.
Cilt-bariyer rekonstrüksiyonu: Adjuvan terapiler nedeniyle yara iyileşmesi problemlidir. Tabakalar anatomik olarak kapatılır. Skin taper kullanılmalı ve cilt-altı sütürleri kısa kesilmeli.
Dren kullanımı ölü boşluğu azaltır. Hematom enfeksiyon ve hücre kalmışsa lokal nüksü artırır. Dren takarken uyulacak kurallar;
-Tutulmamış alanda çıkartılmamalı
-İnsizyon içinde çıkartılalı
-Dren out-put’u azalana kadar çıkartılmamalı
-Dren kaldığı sürece antibiyotik verilmeli
Kemik Defekt trekonstrüksiyonu
Fibula, iliak kanat, Kosta gibi kemik rezeksiyonundan sonra rekonstrüksiyon gerekmez. Rekonstrüksiyon yöntemleri; custom veya modüler metal ve plastik komponentler, allograft, otograft, allograft-protetik kompozitler, allograft-vaskülerize otograft kompozitler.
Allograft: Avasküler alduğu için alıcının immün supresyonu gerekmez. Allogrftin alıcı kemiğe integre olma ve 1-3 mm vaskülerize olma potansiyeli var. Mikrokırıklar ve büyük yapısal yetmezlik önemli problem. İntramedüller çivileme ile yetmezlik oranı azaltılabilir. Nonunion oranı %30 dur. Osteointegrasyon ve vaskülarizasyon olduğunda hayat boyu biyolojik bir çözüm olur.
En önemli endikasyonu: Uzun kemiklerin geniş interkalar defektleridir. IM çivileme ve plak ile kombine edilirler. Ek olarak otojen bone graft ve BMP uygulaması kaynamayı artırır.
Otograft: Dört kategoriye ayrılır.
a-Vaskülerize veya nonaskülerize kemik transferi (fibula, iliak kanat)
b-Lokal kemik transferi; kemik kaydırma şeklinde yapılır.
c-Otoklavize otograft
d-Distraksiyon Osteogenezi
Serbest vaskülerize greft: avantajları;
-Canlı ve enfeksiyona dirençlidir.
-Büyüyebilir ve remodele olabilir
Ancak transplante edilen fibulada kırık olabilir.
Lokal kemik greftleri küçük kemik defektlerinde ve artrodezlerde kullanılabilir. Nonvaskülerize greftlerin kısa dönemde sorunları olmakla birlikte uzun dönemde sonuçları iyi.
Otoklavize otogreft; Alıcı bölgeyle size uyumu tamdır. Bazı büyüme faktörleri fonksiyonlarını sürdürebilir ve bunun yanında ücretsizdir. Dezavantajları; Kemikte yapısal hasar oluşabilir ve buna bağlı tam vaskülarizasyon ve remodelasyon olmayabilir. Özellikle gelişmekte olan ülkelerde kullanılabilir.
Distraksiyon osteogenezi interkalar defektlerde kullanılır. Özellikle düşük gradeli osteosarkomlarda ve kemoterapisi tamamlanmış sarkomlarda defekt tedavisi için kullanılır.
Alloprotetik Kompozitler; Allograft ile joit-resurfacing protezin kombine edilmesidir. Protez cansız ve hissiz kıkırdak yerine kullanılır. Yük taşımaya dayanıklıdır.
Allogreft ve vaskülerize fibula kompozit greft
Allogreft kısa sürede yapısal destek, vaskülerize fibulotogrefti ise uzun dönem onarım ve yapısal destek sağlar. Özellikle masşf tibial defektlerde faydalıdır. Yandaki fibula osteotomize ve santralize edilerek ve allogreft eklenerek yapılabilir.
Intraoperatif ve Adjuvan Terapinin Cerrahi uygulanması
Bu amaçla kullanılan yöntemler
1- Hidrojen peroksit,
2-Elektrokoterle yakma
3-Bone cement
4-Cryosurgery (sıvı nitrojen)
5-Laser (termal nekroz yapar)
6-İntraopratif radyoterapi
7-Brakiterapi (yüksek gradeli tümörlerde lokal kontrol için uygulanır)
Yetersiz ekstremite koruyucu girişimlerde revizyon:
Yetersizlik nedenine göre bu hastalarda tedavi yapılır. Yetersizlik nedenleri:
-Aseptik gevşeme (%44)
-Fatique fracture (%16)
-Lokal nüks (%14)
-İnfeksiyon (%13)
-İnfeksiyon ve lokal nüks sonrası amputasyon amputasyon sık yapılır. Ancak revizyon ve re-revizyonda sık uygulanır.
Özel Durumlar
Küçük çocuklar: Bunlarda anatomik kayıplara adaptasyon kolaydır. Metalik protezler çok revizyon gerektirir. İnterkalar defektler uzatmayla tedavi edilebilir. Ayrıca vaskülerize epifiz transferi, Van Ness Rotasyonplastisi yapılabilir. İyi planlanmış amputasyon çocuklarda iyi tolere edilir. Radyoterapiye bağlı sarkom ve kemoterapiye baplı kanser, çocuklarda uzun yaşam nedeniyle sık görülür.
Oldukça yaşlılar:
Maliğn fibröz histiositom sık görülür. Kemoterapi ve radyoterapi standart uygulanamaz. Oldukça geniş rezeksiyon (fonksiyon kaybı göze alınarak), adjuvan kemoterapi kullanmaksızın en iyi seçenemtir. Senil hastalarda sadece palyatif yaklaşım uygulanabilir. Rezeksiyon sonrası protez tercih edilir.
Başvurduğunda metastazı olan hastalar:
Yaşam süresi, cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi ile tümörün azaltılmasına bağlıdır. Kemoterapi bu hastalarda şarttır. Metastazlı hastalarda kemoterapinin etkinliğini artırmak için cerrahi geniş tutulmalıdır.
Anrezektable tümör:
Damar sinir tutulumu olan hastalar unrezektable kabul edilir. Bu olgular preoperatif adjuvan terapi ve lokal perfüzyon tedavisiyle tm küçültülür veya lokal kontrol sağlanabilir. Bu tedavinin diğer faydası daha küçük damar sinir grefti gerektirir.
Metastatik karsinom
Primer sarkom gibi aklaşılır. Tek metastazlar özellikle primer tümör gibi tedavi edilmeli. Constrained cup ve cementle tespit rutin olarak yapılmalıdır. Kemiğin %50 sinden fazlası tutulmuşsa profilaktik çivileme yapılabilir. Bu hastalarda bifosfonatlar rutin olarak kullanılır.
BENİGN KEMİK TÜMÖRLERİ
Görüntüleme
x-ray:
-Düzgün sınırlı ve sıklıkla sklerotiktir
-Lezyon sıklıkla homojen, litik ve bazen de mineralize
-Kartilaj mineralizasyonu halka şeklinde veya inkomplet halka şeklinde görülebilir.
-Periostal reaksiyon varsa uniformdur ve rüptür olmaz
-Korteks intakt olmakla birlikte, ekspansiyon ve endosteal scalloping olabilir.
-Tam kat kortikal disruption Fibröz displazi, NOF ve GCT de görülebilir
Birçok benğn tümör radyografik görüntülerine göre 3 guruba ayrılabilir.
a- Latent lezyonlar (Ör. FCD)
b-Aktif lezyonlar (Enkondrom, Osteokondrom,)
c-Agresif lezyonlar. Cerrahi gerektirirler (UBC,GCT, ABC)
Gurup 1 ve 2 de sadece hacmine göre ve patolojik kırık riskine göre tedavi edilir.
MRI ve CT:
CT daha çok tercih edilir. CT mineralizasyonu ve kortikal defekti değerlendirmeyi sağlar.
Doku spesifik Beniğn kemik tümörler
Bone forming tümörler: Kemik adacıkları yaygın bulgudur. Osteoma , Osteoid osteoma ve Osteoblastoma bone forming tümörlerdir. Osteoblastoma büyük olması ve nonsteroidlere cevap vermemesi nedeniyle Osteoid Ostemadan farklıdır. Epifizeal lezyondur.
Kıkırdak Tümörleri: Enkondrom sık görülür. Periferik yerleşimli olanlar genellile beniğndir. Santral yerleşimlilerde maliğn dönüşüm daha sıktır. Kondrom; İyi sınırlı, homojen radyolusen lezyondur. Beniğn fibröz tümörlerle ayırtmak zordur.
Soliter Osteokondrom:Fiziste bir parça kıkırdağın ayrılmasıyla oluşur.Kemik uzadıka lezyon diafize doğru transporte olur. İskelet büyümesi durduğunda büyümesi durur. Klasik radyografik görüntü tümör korteksiyle kemik korteksinin devam etmesidir.
Klinik yakınma kırık, bursit, nöral-vasküler bası ve maliğn transformasyon olduğunda başlar. Ağrı başladığında ve erişkin kişilerde büyümeye başladığında araştırılmalıdır.
Kondroblastoma; Epifizeal veya apofizeal yerleşimlidir. MRI da etrafta ödem görülebilir. Etrafında ince sklerotik rim olan radyolucen görünümü vardır. %80 inde intralezyoner kalsifikasyon vardır.
Kondromiksoid fibrom: Metafizde oval veya yuvarlak iyi sınırlı, radyolucen görünüm vardır.
Fibröz tümörler: İyi sınırlı radyolucen görünümleri vardır. FCD, FD, Osteofibröz displazi .
Yağ doku tümörleri:. İntraosseöz lipom, periosteal lipom nadiren görülür.
Vasküler Tümörler: Vertebrada sıktır ve Carduray (kadife) görünümü CT de tipiktir.
Dev Hücreli Kemik Tümörü: Kondroblastom gibi epifizeal tümördür. Daha yaşlı kişilerde görülür. Hastaların çoğu iskeletsel matürdür. GCT kondroblastoma göre sınırları daha düzensizdir ve matriks mineralizasyonu gözükmez. Kondroblastom epifiz olan her yerde görülür, oysa GCT eklemin bitişiğinde subkondral lokalizasyonludur.
Beniğn kemik tümörlerinde tedavi
Beniğn kemik tümörlerinde hasta ağrıyla başvurur veya tesadüfen çekilen radyografilerde tespit edilir.
Tedaviden önce tümörün değerlendirilmesi yapılmalı;
X-Ray:
-Lokalizasyon: Çoğu beniğn tm metafizeal lokalizasyonludur. Kondroblasto ve giant cell tm epifize, eozinofilik granulom ve fibröz displazi diafizde lokalize olur.
-Tümörün davranışı: Tümör sınırları sınırları düzgün ve sklerotik latent, sınırları daha az belirgin ve ince ise aktif olduğunu gösterir.
-Reaktif kemik: Osteoid osteoma oldukça belirgindir.
Mineralizasyon: Ossifikasyon ve kalsifikasyon araştırılır. Ossifikasyon osteoid üreten bir tümör olduğunu gösterir.
Ayrıca Sintigrafi, CT, MRI, tanı için her zaman olmasada gerekebilir. MRI tümörün iç yapısını ve cerrahi sınırları gösterme bakımında faydalıdır.
Biyopsi çoğu olguda gerekmez. Yapılacaksa eksizyonel biyopsi tercih edilir. Ayrıca CT directed needle, core needle ve perkutan canulated enstrumanlarla biyopside yapılabilmekte.
Evrelem
Stage I: Latent tm
Stage II: Aktif beniğn lezyon. Lezyon büyümeye devam ediyor.
Stage III: Agresif lezyon; kemiği yumuşak dokuya doğru yıkmaya, invazyona dvam eden lezyon.
Tedavi
Tümörün tipine ve evresine göre yapılır.
Stage I: İntralezyoner eksizyon
Stage II: İntralezyoner eksizyon +küretaj
Stage III: Marginal veya geniş enblok eksizyon. Prosimal fibula, kostae, distal ulna, pelvis, patella gibi bölgelerde rekonstrüksiyonsuz sadece eksizyon yeterli. Bir cm den küçük lezyonlar graft gerektirmez. Daha büyüklerine osteokondüktif, osteoindüktif materyaller eklenebilir. Rekonstrüksiyon gerekenlerde bone cement ve allograft kullanılabilir.
Stage I (Ör. NO
Çoğu kendiliğinde iyileşir. Ağrı ve yapısal sorun yaratanlarda, distal tibia ve proksimal femur gibi stres altında olduğunda tedavi edilir.
Mayo kliniği, AP ve lateral radyografilerde 50 den fazlasını atake edmişse tedavi önermekte.
Stage II ( Ör. Ünikameral kemik kisti)
Üç fazda olabilir; aktif, latent involüsyon. İnvolüsyon döneminde tedavi gerekmez. Aktif ve latent dönemde tedavi gerekebilir. Alternatifler;,
Metilprednizolon enjeksiyonu
Kemik iliği ebjeksiyonu
DBM+Calcium sülfate enjeksiyonu
Stage 3 : Bu olgularda lokal nüks yüksek ve yaklaşık %50 oranında görülür. Tedavi alternatifleri;
Küretaj +lokal adjuvan
Küretaj + yüksek hızlı burring + greftleme
Eklem çevresinde kıkırdağı atake ettiğinde enblok rezeksiyon, osteartiküler aalogreft, alloprotetik kompozit veya endoprotetik replasman yapılabilir.
BENİĞN OSTEOBLASTİK TÜMÖRLER
Osteoid Osteoma
Osteoblastoma
Enostozis (bone island)
Osteoid Osteoma
Beniğn kendi kendini sınırlayan, fakat semptomatik bir hastalıktır. Çocuklarda adolesanda ve genç erişkinde (5-30 yaşa arası) görülebilir. Kadın erkek oranı1/2 dir.
Klinik: Primer semptom ağrıdır ve gece daha fazladır. Aspirine ve NSAI ilaçlara iyi cevap verir. Lokal olarak yüksek oranda Prostoglandin üreten bir tümör olduğu için bu ilaçların etkisi bu tümörde daha belirgindir. Spine da daha çok posteriri elemanları tutar ve ağrılı skolyoz yapabilir. Ekleme yakın olduğunda snovit ve snovyal efüzyon yapabilir.
X-Ray: 1 cm den küçük lezyon, etrafında sklerotik reaktif kemik vardır. Gereken olglarda Tc Scan, CT ve MRI çekilebilir. Ödem olan hastalar osteomyelit ve maliğn tümör ile karışabilir.
İntraoperatif nidus vasküler, cherry-red spot şeklinde görülür.
Ayırıcı Tanı; stres kırığı, osteomyelit, küçük maliğniteler
Tedavi
Nidusu çıkarmak yeterlidir. Günümüzde yaygın olan yöntemler:
CT- guided yüksek hızlı burr eksizyon
CT-guided radyofrequency ablation
Radyofrequency termal nekroz yapar. Minimum 6 dakika 90°C ısıtmak gerekir. Lezyon derin yerleşimli (ulaşılması zor) ve hasta medikal tedaviyi tercih ettiğinde uzun süre ağrı supresyonuyla takip edilebilir. Ancak ilaç yan etkileri yüksektir.
Osteoblastoma
Dev osteoid osteoma olarak da bilinir. Lezyon litik ve osteoblastik olabilecği gibi tümüyle litikte olabilir. Genellikle 2-6 cm dir. Daha çok vertebranın posterior elemanlarında rastlanır.
Klinik: Hastaların çoğu 1025 yaş arasındadır. Erkek/Kadın oranı2/1 dir. En sık vertebbra sakrum ve uzu kemiklerde görülmekle birlikte herhangi bir kemikte görülebilir. Dev hücreli tümör ve Osteosarkoma Osteoblastomadan farklı olarak vertebraların anteriorunda yerleşir.
Osteoblastoma Osteoid Osteomada olduğu gibi salisilatlara cevap vermez. Derin sırt ağrısı olur. Basıya bağlı nörolojik komplikasyonlar görülebilir. Bazı Osteoblastomlarr etraftaki kemikte önemli reaksiyonlar oluştururlar (flare fenomeni). Bu aşırı ödem ve skleroza neden olur. Ağrılı skolyoz oluşturabilir.
X-ray: Litik ve blastik olanlar veya daha çok litik olanlarda internal matriks kalsifikasyonu CT de görülür. Flare fenomeni maliğnite ile karışmasına neden olur. Sekonder anevrizmal kemik kisti %15 olguda eşlik edebilir.
Tedavi
Mümkünse geniş rezeksiyon yapılmalı. Lokal nüks %10-20 oarnında görülür. İntralezyoner küretaj ve burr eksizyonn + lkal adjuvan terapi yapısal elemanların korunması bakımında daha faydalı olabilir.
Agresif lezyonlarda lokal nüks çok, hatta metastaz yapabilir.
Osteoma
Yüz ve kafa tası dışında nadir görülür. Yüz ve kafa tası dışında Gardner Sendromuyla görülmesi iyi bilinir. Multiple veya tek olabilir. Multiple olanlar Gardner Sendromula birliktedir.
Yüzeyel veya intramedüller olabilir. Tipik olarak iyi sınırlı dens, yuvarlak veya lobüle olabilir.
X-Ray; Radiodens, yuvarlak ve iyi sınırlıdır. Rodiolucency ve yumuşak doku ekspansiyonu hiç görülmez.
Ayırıcı tanı: Parosteal osteosarkom, MO, bone island, periosteal osteosarkom, exuberan kallus ve osteoid osteoma ile karışabilir.
Tedavi: Asemptomatiklerde tedavi gerekmez. Semptom varsa marginal rezeksiyon önerilir.
Enositosis (Bone island)
Sessiz asemptomatik ve erişkin kansellöz kemikte görülür. Genellikle 2 cm den küçük, yuvarlak ve sklerotik bir lezyondur. Litik bölge, periosteal reaksiyon, kortikal disruption ve yumuşak doku kitlesi görülmez.
Ayırıcı Tanı: Sklerotik osteosarkom ve sklerotikkarsinom metastazı ile ayırtetmek gerekir. Ağrı, litik zone, kortikal disruption ve yumuşak doku expansiyonu varsa biyopsi yapılmalı.
Tedavi gerektirmez ve takip edilmeli.
BENİĞN KONDROİD TÜMÖRLER
Dört çeşit kondroid tümör vardır.
-Kondroma (periosteal veya enkondrom)
-Osteokondrom
-Kondroblastom
-Kondromiksoid fibrom
Beniğn kondroid tümörlerin yaş, yerleşim yeri, histoloji ve biyolojik davranışları oldukça değişkendir.
Kondroma
En sık ikinci beniğn tümördür. Kemiğin merkezinde bulunduğunda enkondrom, yüzeyinde yer aldığında periosteal kondroma adını alır. Genellikle küçük kemiklerde görülür. Uzun kemiklerin metafiz ve diafizlerinde de görülebilir.
Uzun kemiklerde, pelviste ve omuzda görüldüğünde kondrosarkomda ayırtetmek gerekir.
Histoloji: Matür hyalin kıkırdakla birlikte kondrositler vardır. Çoğu stage 1 veya II dir. Stage 2 lezyonlar elde olduğunda kırıkla gelebilir. Öncelikle kırık tedavi edilmeli. Stage 2 lezyonlar küretaj + greftlem gerektirebilir. Düşük gradeli Osteosarkomla ayırtetmek gerekir. Kondrosarkomdan farkı; endosteal skalloping, kortikal kalınlığın 2/3 den fazla korunması ve ağrı, yumuşak doku kitlesi, periosteal reaksiyon, belirgin radioizotop tutulumun olmaması. Ayrıca DNA ploidy analizi faydalı. Bunun yanında P-glukoprotein ve multiple drug rezistans gen (MDRI) kondrosarkomla korelasyon gösterebilir.
Periosteal kondrom kemiğin yüzeyine erleşen beniğn kondroin tümördür. Kemikte saucerization (oluklaşma) defekti oluşturur. Lezyon matür hyalin kıkırdak içerir.
Tedavi: Lezyon altındaki korteksle birlikteeksize edilir ve greftlenir. İntralezyoner eksizyonda nüks fazla görülür.
Ayırıcı tanı: Jukstakortikal kondrosarkomdan ayırt etmek gerekir. U tümör genellikle 5 cm den büyüktür.
Enkondromatozis
İki türü iyi tanımlanmıştır. Ollier hastalığı ve Maffucci Sendromu.
Ollier hastalığı: Unilateral multiple enkondromatozisdir. Daha çok uzun kemiklerin metafizini tutar. Çoğu küçük yaştadır. Ekstremite eşitsizliği, kısa postür ve bowing gibi deformiteler çok görülür ve fonksiyonları bozabilir.
X-ray: Kemiği ekspanse eden lobüler kitleler görülür.
Tedavi: Deformitelere korrektif osteotomi yapılabilir. Tüm yaşam boyu maliğn dejenerasyon için takip edilmelidir. Bu hastalarda maliğn dejenerasyon %25 oranında görülür.
Maffucci Sendromu: Ollier hastalığı + yumuşak doku anjiomasına mafucci sendromu denir. Bunlarda maliğn dejenerasyon daha sıktır. Maliğn dejenerasyonla kondrosarkoma veya anjiosarkomaya dönüşüm olur.
Osteokondrom
Tüm kemik tümörlerinin 1/3’ünü oluşturur. Her yerde görülebilmekle birlikte en çok humerus, femur ve tibianın metafizinde yerleşir. En sık 2. dekatta (%50) görülür.
X-Ray: Sesil veya pedinküler olabilir. En önemli özelliği tümör ve normal kemik arasında medüller ve kortikal devamlılığın olmasıdır. Yaşa göre kıkırdak şapkanın büyüklüğü değişir.
Osteokondrom tek olabilceği gibi multiple deolabilir. Multiple olanlar deformite oluşturabilirler. Olguların %1’inde maliğn dejenerasyon gözlenir. Maliğn dejenarasyon sonrası sekonder Kondrosarkom oluşturur. Maliğn dejenerasyon olmakla birlikte genellikle düşük gradelidir.
Maliğn dejenerasyon bulguları: İskeletsel büyüme duruduktan sonra tümörün büyümeye devam etmesi, ağrı, irregüller ve kalsifik cup, cup’ın 1 cm den kalın olması.
Tedavi: Çoğu tedavi gerektirmez. Tedavi endikasyonları;
-Bursa formasyonu
-Maliğn transformasyon
-Hareket kısıtlılğı
-Nörolojik ve vasküler sorun yaratması
Çocukluk çağında tedavi sonrası nüks daha sık görülür. Bu nedenle tedavinin gelişim tamamlanana kadar geciktirilmesi daha doğrudur.
Kondroblastoma
Sık görülmez uzun kemiklerin epifizine yerleşir. Bu tümör histolojik olarak dev hücreler ve kartilajinöz matriks içerir. Lezyon küçük ve epifizde olduğu için gözde kaçabilir. Diz ve omuz hareketlerinde kısıtlılık ve ağrı en önemli yakınmadır. Ayrıca sinovit önemli bir bulgudur.
Üçüncü sıklıkta görülen kondroid tümördür. İkinci dekatta epifiz kapanmadan önce görülebilir. En sık gürüldüğü yerler, humerus üst uç, femur alt uç ve tibia üst uçtur.
Kondroblastom tipik olarak litik bir leztondur. Ancak zamanla mineralizasyon görülebilir.
X-ray: Küçük, iyi sınırlı litik bir görünümden neoplastik kemik destrüksiyonu gibi görüntülere kadar değişik görünüm olur. Giant cell tümörün aksine centrik yerleşir. Agresif olanlarda lezyon metafize uzanabilir.
Stage 1,2 ve 3 lezyon olabilir. Ancak genellikle stage 2 ve 3 şeklindedir. Çoğu intralezyoner eksizyon, koterizasyon ve greftleme ile tedavi edilebilir.
Bazen tümör doğal korteks bariyerlerini aşarak yumuşak dokuya ulaşabilir. Bu olgularda enblok rezeksiyon gerekebilir. Sık olayarak pulmoner metastaz oluşabilir. Metastatik lezyon cerrahi olarak çıkartılır. Kemoterapi ve diğer tedaviler etkisizdir.
Kondromiksoid fibroma
En seyrek görülen beniğn kondroid tümördür. Birinci ve 2. dekatta görülür. Tibia üst uç en sık yerleşim yeridir. Radyolucen acentrik yerleşir. Zamanla sobun köpüğü görünümü oluşur. Genellikle litiktir. Mikroskopik kalsifikasyon %35, radyolojik kalsifikasyon %12 oranında görülür.
Genellikle stage 2 bir tümördür. İntralezyoner eksizyon koterizasyon ve greftleme yeterli. Nüks %25 oranında görülür. Nüks olgularda enblok rezeksiyon önerilir.
Giant Cell Tümör
Mezenşimal kökenli bir tümördür. Tip I ve II kollojen üreten fibroosteoblastik hücreler vardır ve bu hücreler Parathormona hassastır ve alkalen fosfataz üretir.
Mevcut genetik bilgiler P53 proteini ve c-myc onkogenleriyle metastaz ve lokal nüks yapan stage 3 olgular arasında ilişki olduğunu göstermiştir.
Klinik : Genç erişkinlerin uzun kemiklerinin epifizeal uçlarında görülür. 13 yaş öncesi çok nadirdir. Olguların sadece %10’u 65 yaş üzeridir. Daha çok diz çevresindedir ve distal femurdan, proksimal tibiada daha sık görülür. Üçüncü sırada sacrum, 4. sırada rarius distal ucu gelir. Vertebralar nadir tutulur, tutulursa korpustadır. Ağrı ve diz çevresinde şişlik yakınmasıyla gelirler. Erken tanı konulup tedavi edilmezler ise eklemde patolojik kırık oluşur ve tedavi zorlaşır.
Patoloji; Yumuşak frajil tümör dokusuyla birlikte geniş kanama alanları vardır. Bu alanlar tümöre kırmızı-kahverengi bir görünüm verir.
Subkondral kemiğe bitişik olduğu için kırığa neden olabilir. Epifizeal bölgede yerleşir ve korteksi ekspanse eder. İçinde hemorajik kitle bulunur. Bazen büyük hemorajik kistler anevrizmal kemik kisti görünümü verir. Az agresif olanların içinde fibrosisi ve kolesterol depozitleri olabilir ve tümöre yeşil bir görünüm verir.
Görüntüleme: Rutinx-ray oldukça faydalıdır. Epifizlerin ucunda litik ve acentrik lezyon olarak görünür. Kenarları belirsiz ve permeatif bir geçiş vardır. MRI ile yumuşak doku tutulumu ayırt edilebilir. Campanaci 3 türünü tarif etmiştir.
Stage 1: Kansellöz kemikte sınırlıdır. Kortikal tutulum yok. Bu evre nadirdir ve prognozu iyidir.
Stage 2: Yaygın kortikal incelme ve hafif anevrizmal görünüm vardır. Periostta tümöral büyüme vardır.
Stage 3: Stage 2 ye ek olarak kortikal expansiyon vardır. Simple küretaj yerine agresif geniş rezeksiyon yapmak gerekir.