KOKSA VARA
Koksa vara, proksimal femur boyun-diafiz açısının normal değerler altında olmasıdır. Koksa vara çocukluk çağında farklı nedenlerle oluşan bir klinik durumdur.
Etiyolojisine göre üç tür “koksa vara” vardır,
- Konjenital koksa vara
- Kazanılmış koksa vara
- Gelişimsel (developmental) koksa var
Konjenital Koksa vara: . Embriyonik ekstremite tomurcuklanmasında bozukluğa bağlı oluşur. Doğumda proksimal varus deformitesi aşırı derecededir. Ancak(bu aşırı varus derecesi büyümeyle azalır. Konjenital koksa vara ekstremite eşitsizliği, proksimal femoral yetmezlik, ve konjenital femoral deformite ile birlikte olabilir.
Kazanılmış koksa vara: Metabolik, tümör ve travmaya bağlı oluşan koksa vara deformiteler bu gruba girer.
Gelişimsel koksa vara
İnfantil koksa vara olarak da adlandırılır. Doğumda bulunmaz. Erken çocukluk döneminde oluşur gelişme süresince boyun-shaft açısında bozulma artar.
İnsidans
Gelişimsel koksa vara nadir görülür ve görülme sıklığı 1/25000 olarak rapor edilmiştir. Sağ-sol, kadın erkek görülme oranı eşit. Olguların %30-50’si iki taraflıdır. Çok az sayıda olguda otozomal dominant geçiş gösterilmiştir.
Etiyoloji
. Femur proksimalinin normal ossifikasyonunda yetersizlik, intrauterin mekanik anormallikler ve parsiyel vasküler yetersizliğin neden olabileceği iddia edilmekle birlikte hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir. En çok kabul gören görüş, femur boynu medialindeki enkondral ossifikasyonda defekt olmasıdır. Histopatolojik incelemeler bu görüşü desteklemektedir. Histopatolojik incelemelerde, femur proksimal epifizinin alt bölümünde ve bitişik femur boynunda sekonder metafiziel kemik oluşumunun ve kıkırdak yapımının kusurlu olduğu gösterilmiştir (11,15,16).
Klinik Bulgular
Başlangıç yaşı değişkendir. Yürümeye başladıktan hemen sonra klinik bulgular ortaya çıkabileceği gibi 6 yaşına kadar da gecikebilir. En sık yakınma yürüme bozukluğudur. Ağrı nadiren olur. Azalmış kollo-diafizer açı, artikülotrokanterik mesafenin azalmasına ve normal kalça biyomekaniğinin bozulmasına neden olur. Artikülotrokanterik mesafenin azalması, kalça abduktorlarında güçsüzlüğe ve dolayısıyla yürüme bozukluğuna yol açar. Bilateral olgularda ördekvari yürüyüş ve lomber lordozda artışla birliktedir ve bu klinik görünümüyle gelişimsel kalça çıkığına benzer.
Fizik muayenede trokanter majör daha belirginliği artmıştır ve daha yukarıdadır. Abduktor kas zayıflığına bağlı Trendelenburg testi pozitiftir. Tek taraflı olgularda hafif ekstremite eşitsizliği olur ve ortalama 2.5 cm’dir. Abduksiyon ve internal rotasyon daha fazla olmak üzere kalçanın tüm planlarda hareketleri kısıtlıdır. Gelişimsel koksa vara da abduksiyon kısıtlılığı, collo-diafizer açının azalması sonucudur. İnternal rotasyon kısıtlılığı ise, anteversiyon açısının progresif azalmasına bağlıdır.
Radyolojik Bulgular
Gelişimsel koksa varanın tanısı ve diğer tiplerle ayrımı, klasik radyografik bulgularla yapılır. Bunlar kollo-diafizer açıda azalma, fizis hattının daha vertikal olması, femur boynu altında üçgen şeklinde metafizial fragman, etrafında radyolusen ters Y görünümü, anteversiyonda azalma, koksa breva, ve bazı hastalarda hafif asetabuler displazi görülür.
Fizis hattının vertikal pozisyonunun değerlendirilmesi Hilgenrainer’in-fizis açısı ile ölçülür. Bu açı Hilgenrainer çizgisi ile fizis hattı arasında kalan açıdır. Normal değeri 25 derece veya altındadır. Ancak gelişimsel koksa vara da bu açı 40-70 derece arasındadır.
Femur boynu inferiorunda radyolusen Ters Y görünümü, gelişimsel koksa varanın olmazsa olmaz radyolojik bulgusudur. Geçmişte çift epifiz plağı sanılan bu görünüm, aslında epifiz plağının alt bölümünün genişlemesi ve bu bölgede oluşan anormal kemikleşme sonucu oluşur.
Tedavi
H-E açısı 40 derecenin üzerinde olan ve tedavi edilmeyen hastalarda, gelişimsel koksa vara deformitesi ilerleme özelliği gösterir.
Gelişimsel koksa varanın nedeni bilinmemesi nedeniyle nedene yönelik tedavi yapılamamakta. Bu hastalıkta tedavinin amacı, femur proksimalindeki deformiteleri düzeltmeye ve önlemeye yönelik olmalıdır. Varus deformitesinin düzeltilmesiyle, fizis açısı normal sınırlara getirilir ve femur boynundaki anormal makaslama kuvvetler değiştirilir. Ayrıca ekstremite eşitsizliği ve abduktor kasların kuvvet kolu düzeltilmiş olur.
Valgus osteotomisiyle boyun-shaft açısı 160 veya üstüne, epifiz açısıda 30-40 derece’nin altına indirilmelidir. Gelişimsel koksa vara’da femur proksimalinde retroversiyon olması nedeniyle, osteotomi esnasında distal parçaya internal rotasyon yaptırılarak kalça iç rotasyon kaybı düzeltilmelidir.
Tedavi yaşı tartışmalıdır. Daha iyi internal fiksasyon yapabilmek için tedaviyi 5-6 yaşına kadar geciktirmeyi önerenler olmakla birlikte, bu hastalığın 18 aylıktan sonra tüm çocukların tedavi edilmesini savunanlar da bulunmaktadır. Ancak yaşın ilerlemesiyle femur proksimalinde ve asetebulumda düzeltilmesi zor olan displastik değişiklikler gelişebilir. Bu bakımdan bizim görüşümüz, hastanın yaşına bakılmaksızın cerrahi kriterler oluştuğunda valgus osteotomisi yapılmalıdır. Bu kriterler, boyun shaft açısının 100 derecenin altında, Hilgenraier epifiz (H-E) açısının 45 derecenin üstünde olmasıdır.
Kaynaklar
1. Serafin J, Szulc W. Coxa vara infantum, hip growth disturbances, etiopathogenesis and long-term results of treatment. Clin Orthop 1991;272:103.
2. Schmidt TL, Kalamchi A, The fate of the capital femoral physis and acetabular
KONJENİTAL TİBİA PSÖDOARTROSU
Tanım: Tibiada, doğumsal önemli eğrilikler oluşabilir. Bu eğrilikler genellikle anteriör, anterolateral ve posteromedial yöne doğrudur. Anterior eğrilik, doğumsal fibula yokluğu ile birliktedir. Posteromedial eğrilik, ayağın kalkaneovalgusu ile birliktedir ve genellikle spontan düzelir. Anterolateral eğrilik ise, konjenital tibia psödoartrozu ile birliktedir ve 1/140.000 oranında görülür. Nörofibromatosisli hastaların %50’sinde görülür ve bu hastalığın ilk klinik bulgusu olabilir. Konjenital tibia psödoartrozu, defektif kemik oluşumuyla birlikte olan bir kemik displazisidir
Spontan düzelme pek görülmez. Başlangıçta displazi ve angulasyon kombinasyonu olan bu deformite 4-5 yaşlarında kırık ve kaynama yokluğuyla sonuçlanır.
Sınıflandırma
Değişik sınıflandırmalar kullanılmaktadır. Boyd doğal seyir ve prognozlarına göre altı farklı radyografik tip tanımlamıştır. Ancak ilk radyolojik görünümle tedavi sonuçları arasında ilişki oldukça düşük. Boyd’a göre sıklıkla nörofibromatosis ile birlikte olan displastik tip II de kaynama elde etmek oldukça zordur.
Tip I Doğumda kırık var
Tip II Sıklıkla nörofibromatosisle birlikte ve tibiada kum saati görünüm
Tip III Kistik Tip
Tip IV Daralma olmaksızın tibiada sklerotik segment
Tip V Displastik fibula
Tip VI İntraosseöz nörofibroma
Klinik Bulgular
Klinik görünüm değişkendir. Nadiren kistik lezyona sekonder, bir bebekte kırık oluşabilir. Bu kırık kaynama yokluğu ile sonuçlanır ve hızla anterior eğrilik gelişir.
Daha sık olarak bu çocuklarda başlangıçta anterolateral eğrilik vardır. Bu eğrilik yaşamın ilk 1-2 yılında artar ve sonunda ağrılı hal alır ve kırıkla birlikte akut angulasyon oluşur ve hasta yürümemeye başlar. Diğer bir klinik görünüm fibulada kaynama yokluğu ile birlikte intakt eğri tibia bulunmasıdır. Fakat bu sağlam tibiada büyük oranda ortalama 2 yıl sonra kırık meydana gelir.
Daha az sıklıkla yaralanmaya bağlı kırık ve takiben tibada eğrilik oluşur. Çok seyrek olarak da patoloji yeterince iyi bilinmeyip eğrilik için düzeltici osteotomi yapılmasıyla ortaya çıkabilir.
Radyolojik Bulgular
Hastalar farklı radyolojik bulgulara sahip olabilir. Ayrıca bu bulgular gözlem ve tedavi süresincede değişebilir.
Fibröz displazi ile birlikte olan lezyonlarda diafizde ekspansiyonla birlikte kist formasyonu, skleroz ve buzlu cam görünümü vardır.
Lezyon nörofibromatozisle birlikte olduğunda görünüm daha tipiktir. Tibia ve/veya fibulada segmental kum saati görünümü, skleroz, medullar kavite yokluğu ve takibende kırık gözlenir. Alternatif olarak iki seviyeli angulasyon ve aradaki segmentte displastik değişiklikler gözlenebilir. Kırık genellikle alt seviyelerde oluşur. Kırık oluştuktan sonra fragmanlar arasında bir gap oluşur ve kemik uçlarında skleroz ve atrofi gelişir. Eğer lezyon tedavisiz kalırsa kısalmayla birlikte ciddi angulasyon oluşur.
Ayırıcı tanı
Anterior ve/ay anterolateral eğrilik osteogenesis imperfekta ya bağlı olarak gelişebilir. Ancak ostegenesis imperfekta da kemiğin daha ince ve zayıf olması ve sistemik tutulum nedeniyle kolaylıkla ayrılabilir. Anterior eğrilik konjenital fibula yokluğu ile birlikte olabilir. Ancak buradaki eğrilik daha keskindir ve eğriliğin tepesinde gamze bulunur. Ayrıca ayağın ekinovalgusta olması ve lateral ray eksikliği çoğu olguda bulunur. Ayrıca bu lezyonun osteotomisi kaynama yokluğu ile sonuçlanmaz.
Prognostik faktörler
Sık görülmemesi ve birçok faktörün sonucu etkilemesi nedeniyle pronostik faktörleri belirlemek bu hastalık için kolay değil. Buna rağmen belirlenmiş bazı prognostik faktörler;
- Nörofibromatosisli ve tibianın tek başına etkilendiği olguların sonuçları fibulanında etkilendiği olgulara göre daha iyi.
- Psodoartrozun seviyesi, proksimal seviyenin prognozu daha iyi.
- Psodoartrosun mobilitesi. Fragmanlar arasındaki gap ve mobilite arttıkça prognoz kötüleşir.
- 4.Kemik kalitesi. Belirgin kistik lezyonu olanlarda sonuçlar daha kötü. Daralmış kanalla birlikte sklerozu olan ve psodoartroz hattı ince olan olgularda sonuçlar daha iyi. Kemik uçlarında atrofi, yuvarlaklaşma, deplasman ve angulasyonu fazla olan olgularda prognoz daha kötü.
Tedavi
Nonoperatif Tedavi: Tanı konulduğunda sürekli brace kullanması gerekir. Yürüme öncesi AFO, yürüme sonrası KAFO büyüme süresince kullanılmalıdır. Brace kullanımına büyüme süresince devam edilmelidir. Brace kullanımı kırıkları geciktirme bakımında oldukça önemli. Nadir olarak anterolateral eğrilikte progresyon olmaz
Operativ Tedavi: Ortopedik cerrahideki ilerlemelere rağmen günümüzde konjenital tibia psodoartrozunun tedavisinde tartışma ve zorluklar devam etmektedir.
En sık kullanılan ve önerilen yöntemler, Elektrik stimülasyonu, kemik grefti ile birlikte inntramedüller çivi, serbest vaskülerize fibula grefti, İlizarov eksternal fiksatörle kemik transportu ve ipsilateral fibula transferidir. Bu yöntemlerin çoğunda kaynama oranı birbirine benzer. Ancak her yöntemin kendine özgü olumlu ve sakıncalı tarafları vardır.
Bu yöntemlerin başarısız olduğu ve tedavisi artık mümkün olmayan olgularda amputasyon kaçınılmaz olabilir.
KONJENİTAL DİZ ÇIKIĞI
Konjenital diz çıkığı basit hiperekstansiyondan tibianaın femur önüne dislokasyonuna kadar değişen formda görülen nadir bir deformitedir. Klnik görünümün değişkenliğine göre üç tipe ayrılmıştır; rekurvatum (grade I), subluksasyon (grade II) ve dislokasyon (gradeIII). 1/100000 canlı doğumda bir görülür ve 1/10 oranında gelişimsel kalça displazisi ile birliktedir. Çoğu olgu sporadik olarak görülür, tek veya iki taraflı olabilir.
Etiyoloji
Doğumsal diz çıkığı için değişik etiyolojik faktörler öne sürülmüştür. Gelişimsel kalça çıkığı ve doğumsal çarpık ayakla birlikte sık görülür. Bu iki hastalıkta poligenik geçiş gösterir. Bu birliktelik, doğumsal diz çıkığında da genetik geçişin olabileceğini göstermektedir
Hafif formları makat prezentasyon ile birlikte sık görülür. Bunların pozisyonal olduğu, patolojik bir deformite olmadığına inanılmaktadır. Şiddetli olgular kas dengesizliği ve/veya ligamantöz laksite, artrogriposis, myelodisplazi, Larsen sendromu gibi durumlarla birlikte görülmektedir.
Güçlü veya kontrakte quadriceps kası ile birlikte hamstringlerde güçsüzlük şeklinde diz çevresindeki kas dengesizliği olduğunda anterior diz çıkığı meydana gelir.
Klinik Görünüm
Şiddeti değişmekle birlikte en önemli klinik görünüm dizin hiperekstansiyonudur. Aktif ve pasif diz fleksiyonu kısıtlıdır. Quadriceps tendonu kontraktedir. Dizin önünde patella üst sınırında dimple veya çizgi görülür. Patellayı palpe etmek zordur ve laterale deplase olmuştur. Şiddetli olgular kalça displazisi ve doğumsal çarpık ayakla birliktedir. Hafif olgular genellikle izole olarak görülürler. Nöromuskuler veya genetik sendromlarla birlikte görülenler ağır olgulardır ve bunların tedavisi zordur.
Tedavi
Tedavi deformitenin ağırlığına göre yapılır. Grade I olgularda Pasif fleksiyon egzersizleri ve seri alçılama ile tedavi edilir. Diz fleksiyonu 90 dereceye ulaştığında, elde edilen düzelmeyi korumak için Pavlik bandajı kullanılır.
Grade II (subluksasyon) seri alçılamaları takiben dinamik splint ile tedavi edilir. Lateral subluksasyon olan olgularda Pavlik bandajı kullanılmaz. Manipulasyon ve alçılamanın yetersiz olduğu olgularda basit guadriceps uzatması gerekir. Alternatif olarak traksiyon uygulanabilir. Traksiyon uygulanan olgularda cilt ve vasküler komplikasyonlar bakımından dikkatli olunmalıdır. Tedavi esnasında lateral diz grafileri ile redüksiyon ve femur distal epifizi epifizyolizi bakımından takip edilmelidir.
Grade III (dislokasyon) olgular açık redüksiyon gerektirirler. Redüksiyon için quadriceps uzatılması ve eklem kapsülünün tranvers olarak gevşetilme işlemi yapılır. Bazen valgus ve rotasyonel deformitesi olan olgularda iliotibial bant, intermuskuler septum gevşetilmesi gerekebilir. Gevşetme işleminde sonra 30 derece fleksiyonda quadriceps onarımı yapılır ve postoperatif 30-45 fleksiyonda alçı uygulanır.
Kaynaklar
1. Johnson E, Audell R, Oppenheim WL. Congenital dislocation of teh knee. J Pediatr Orthop 1987;7:194
2. Ko Jy, Shih CH, Wenger DR. Congenital dislocation of the knee. J Pediatr Orthop 1987;19;252.
3. Drennan JC. Congenital dislocation of the knee and patella. In: Heckman JD, ed.AAOS instructional course lecture, vol. 42. Rosemont: American Academy of Orthopedic Surgery, 1993;42:517.
METATARSUS ADDUKTUS
Tanım:Önayağın arka ayağa göre medial deviasyonuna metatarsus adduktus denir. Arka ayak nötralde veya hafif abduksiyondadır.
Epidemiyoloji
Sık görülen ortopedik deformitelerden biridir. Her 1000 canlı doğumdan 1’inde görülür, ancak ailede metatarsus adduktus varsa görülme sıklığı 1/20 ye yükselir. Geçmişte metatarsus adduktus olan çocuklarda gelişimsel kalça displazisinin daha sık görüldüğü rapor edilmişti. Ancak günümüzde bu iki deformite arasında anlamlı sıklıkta birliktelik olmadığı gösterilmiştir.
Patogenez
Metatarsus adduktus’un gerçek nedeni bilinmiyor. Büyük oranda kendiliğinden iyileşmesi ve ikiz gebelikle birlikte sık görülmesi intrauterin pozisyona bağlı olduğu görüşünü desteklemektedir. Tibialis anterior veya posterior tendonları anormal yere yapışması ve medial kuneiform kemikte anormallik gibi, anatomik teorilerde vardır. Ancak deformitenin kendiliğinden düzelebilmesi bu anatomik teorileri zayıflatmaktadır.
Klinik Görünüm
Metatarsların adduksiyonu nedeniyle ayağın medial tarafı konkav, lateral sınırı ise konveks hal alır. Beşinci metatars tabanı belirginleşir. Değişik miktarda ön ayak supinasyonu eşlik eder. Arka ayak nötralde veya hafif valgustadır.
Deformitenin ağırlığına ve esnekliğine göre iki sınıflandırma sistemi var. Deformitenin şiddeti, topuk açı-ortay metoduyla değerlendirilir ve sınıflandırılır. Ağırlık verirken alınan ayak kopyalarında topuk ortasında geçen çizginin normal ayakta 2.ve 3. parmak arasında geçmesi gerekir. Üçüncü parmağı kesiyorsa hafif, 3. v3 4. parmaklar arasında geçiyorsa orta ve 4.-5. parmaklar arasında geçiyorsa ağır deformite kabul edilir. Manipülasyonla düzelip düzelmemesine göre de gevşek, kısmi gevşek ve sert tip olarak sınıflandırılmaktadır.
Radiografik bulgular
Radyografi tanı ve tedavi için gerekli değildir. Sadece ciddi deformitesi olan büyük çocuklarda ve adolesanlarda cerrahi tedavi düşünülüyorsa gereklidir. Ayakta çekilen ön-arka grafilerde medial kuneiform kemiğin trapezoid görünümü ve medial deviasyonu, metatarsların adduksiyonu gözlenir.
Tedavi
Olguların çoğunda tedavisiz spontan düzelme görülür. Literatürde germe egzersizleri, alçılama, breys, düzeltici ayakkabılar uygulamaları önerilmekle birlikte etkinliği kanıtlanamamıştır. Hatta aileler tarafından yapılan germe egzersizlerinin zararlı olduğunu inanan yazarlar var (4).
Spontan düzelme genellikle 4 yaşına kadar oluşur. Çok az olguda fonksiyon kusuru yapmayan minör deformite kalır.
Endikasyonları çok açık olmamakla birlikte residüel deformitelerde medial kapsülotomi, metatarsal osteotomi gibi düzeltici girişimler tanımlanmıştır. Yine büyük çocuklarda medial kuneiform kemiğe açık-kama osteotomisi tek başına veya küboide kapalı-kama osteotomi kombine edilerek uygulanabilir. Ancak bu uygulamalar nadiren gerekmektedir.
Kaynaklar:
1. Farsetti P, Weinstein SL, Ponseti IV. The long term functional and radiographic outcomes of untreated and non-operatively treated metatarsus adductus. J Bone Joint Surg Am 1994;76:257.
2. Ponseti IV, Becker JR. Congenital metatarsus adduktus: the results of the treatment. J Bone Joint Surg Am 1966;48:702.
3. Kumar S, MacEwen G. The incidence of hip dysplasia with metatarsus adductus Clin Orthop 1982;164:234.
4. Ghali N, Abberton M, Silk F. The management of metatarsus adductus et supinatus. J Bone Joint Surg Br 1984;66376.
5. Bleck E. Metatarsus adductus: classification and relationship to outcomes of treatment. J Pediatr Orthop 1983;3:2.
KONJENİTAL BOĞUCU BANT SENDROMU
Konjenital boğucu bant sendromu, diğer adıyla amniyotik bant sendromu ekstremitelerdeki terminal malformasyonların en sık nedenlerinden biridir. Görülme sıklığı 1/5000-1/10000 arasında bildirilmiştir.
Klinik Görünüm
Klinik görünümü oldukça değişkendir. Bant inkoplet ve yüseysel olabileceği gibi çevresel olarak kemiğe ulaşabilecek derinliktede olabilir. Yine bir ekstremitede iki bant bulunabilir. Venöz ve lenfatik drenaj bozukluğu bantın distalinde şişliğe neden olur. Çocuğun büyümesiyle birlikte bandın sıkıştırıcı etkisi artabilir ve hasta semptomatik hale gelebilir. Üst ekstremite alt ekstremiteden daha sık tutulur.
Sınıflandırma
Patterson snedromun ağırlığına göre bir sınıflandırma sistemi geliştirmiştir.
- Basit boğucu bant
- Deformiteyle birlikte boğucu band, lenfödemle birlikte
- Boğucu bantla birlikte sindaktili ve intrauterin amputasyon
Amputasyon ve sindaktili bu çocukların yarısından fazlasında görülür. Buradaki amputasyonun tipik özellikleri transvers, terminal amputasyon olması ve normal proksimal gelişimle birlikte olmasıdır.
Doğumsal çarpık ayakla birlikteliği %12–56 oranında bildirilmiştir. Konjenital boğucu bantla birlikte olan çarpık ayaklar daha serttir ve tedavileri daha zordur.
Etiyoloji
Konjenital boğucu bantlar herediter değildir ve mekanizması çok iyi açıklanamamakla birlikte intrauterin çevresel faktörlere bağlı olduğu görüşü hakimdir.
Tedavi
Yüzeysel ve asemptomatik bantlarda tedavi gerekmez. Bant deri altı dokuya ve fasyaya uzanıyorsa, bandın distalinde ödem yapıyorsa, nörolojik ve vasküler yetmezlik belirtileri varsa ve bandın boğucu etkisi giderek artıyorsa tedavi gerekir. Tedavide bant eksizyonu ve multipil Z plasti ile yapılır. Bant eksizyonu iki aşamalı veya tek aşamalı yapılabilir. Bir defada bandı sirküler eksizyonu yapıldığında cilt nekrozu, vasküler ve lenfatik yetmezlik komplikasyonu daha sık görülmektedir.
Kaynaklar
- Tada K, Yonenobu K, Swanson AB, Congenital constriction band seyndrome. J Pediatr Orthop 1984;4:726.
- BaurnaMH,nKlassen RA. Congenital annular constriction band sydrome 1987;7218.
- Grene WB. One-stage release of congenital circumferential constriction bands. J Bone Joint Surg Am 1993;75:650.